01迈开腿让尝尝你的森林樱花

无病早防，患病早治，遇事气平，凡事心宽；因病得闲殊不恶，安心是药更无方。本来,生命只有一次,对于谁都是宝贵的. 我总觉得,生命本身应该有一种意义,我们绝不是白白来一场的。

渐冻症是一种非常可怕的疾病，号称世界五大绝症之一，比癌症还要残忍，目前这种疾病没有办法完全治愈，运动神经元病一般会有肌肉无力，或是肌肉萎缩等症状。患者还会有声音嘶哑、说话不清楚、吞咽困难的症状出现。上运动神经元病主要的表现为肢体无力，身体疲惫，肩胛肌肉萎缩，抬手困难等现象。

上肢或下肢僵硬无力、肌萎缩、吞咽困难等这些现象和疾病都属于运动神经元病，它是神经系统的慢性变性疾病，是运动神经元受损造成的，一旦发生病程就会进行性加重，临床表现是上运动神经元{面部、舌部等}、下运动神经元{四肢等}同时出现病变，或者以不同组合的形式出现病变。特征性的表现是骨骼肌的肌肉无力、肌萎缩，伴有锥体束征阳性或者球麻痹症状，感觉系统不受影响，大小便功能也正常。

那么有的患者会问，什么是椎体束和球麻痹？接下来我用简单的道理告诉你。

椎体束：简单来说就是下行运动的传导束，也就是脊椎那一条地方，里面的神经纤维主要是来自大脑皮质的椎体细胞，所以叫椎体束。椎体束又分为皮质延髓束和皮质核束，前者支配骨骼肌运动，后者支配面部神经和舌下神经。所以当椎体束受损时有可能是四肢的运动受影响，如走路不稳、手臂肌肉僵硬、四肢无力、不受控制等；也有可能是面瘫、舌肌动不了、喝水呛咳、吞咽困难等；或者是这两种情况的结合。那么患者到医院检查的时候就是椎体束征阳性了。

球麻痹：球麻痹又叫延髓性麻痹，我们先了解一下延髓的功能。

它调节控制机体的心博、血压、呼吸、消化等，只要局部损伤就常危及生命，所以被看作机体的生命中枢。它对维持觉醒和睡眠有重要作用，并且也参与了肌紧张和躯体运动的调节，还参与了内脏运动和腺分泌的调节。所以有些运动神经元病患者也会有内脏或心血管的疾病。

球麻痹分为真行球麻痹和假性球麻痹。延髓的位置和刚才提到的皮质核束位置差不多，都在后脑和脊椎那一片，所以才会出现真假延髓麻痹，真球麻痹就是延髓受损了，假球麻痹是皮质核束受损了，记不住的可以看看上面。接下来我们就看看真假球麻痹的区别。

第一、病变部位，真性球麻痹在舌咽迷走神经，假性球麻痹，病变部位在双侧皮质脑干束。

第二、下颌反射，真性球麻痹下颌反射正常，假性球麻痹下颌反射亢进。

第三、咽反射，真性球麻痹咽反射消失，假性球麻痹咽反射存在。

第四、强哭、强笑症状，真性球麻痹没有，假性球麻痹有。

第五、舌肌萎缩，真性球麻痹常有舌肌萎缩，而假性球麻痹无舌肌萎缩。

第六、双侧锥体束征。真性球麻痹无锥体束征，假性球麻痹有锥体束征。

结合我最开始讲的椎体束你就能大致明白为什么真球麻痹和假球麻痹有这些区别了。

（一）基本病因

本病始于疾病的隐伏发作，常无外感温毒灼伤肺的过程，一旦出现症状，就显示出虚假的损失象。因此，该病主要来源于先天性禀赋缺乏，后天健康丧失，如饮食、疲劳、慢性疾病等因素，损害脾胃和（或）肝肾，造成气血生化耗竭或血竭。

（二）典型症状

中年以后患这种病的男人比女人多。这种疾病的发生是隐伏的，进展缓慢。该病的病程为2-7年，患者常死于并发症。主要临床表现为萎缩、肌肉无力和锥体束的不同组合。

这种疾病通常分为以下四类：

1、肌萎缩性外侧硬化症

发病年龄在40岁以上，男性多于女性，大多数为间歇性发病。由于脊髓额角细胞、脑干转运细胞核和锥体束的存在，其特点是上、下运动神经元损伤同时存在。

第一症状往往是手指运动不灵活，力量薄弱，然后手肌萎缩，逐渐形成前臂、上臂和肩胛带肌群，萎缩肌群起粗大的肌肉束震颤；两个上肢可能同时出现或相隔几个月。同时或以后的痉挛性下肢瘫痪，剪刀状步态，肌肉张力增加，腱反射和巴宾斯基体征等。可能有主观感觉异常，如麻木、疼痛等，但没有客观的感觉障碍；骨麻痹通常发生在晚期。

少量患者从下肢或躯干肌疾病，逐渐延伸到上肢，最后出现锥体束状体征，该病发生突变。该病的病程在继续发展，并因呼吸衰竭或呼吸道感染而导致死亡。该病的存活期为几个月，老年人10年以上，平均3-5年。

2、进行性脊椎萎缩

发病年龄多为20-50岁，男性常见。运动神经元变性仅限于脊髓额角细胞。第一个症状通常是上肢远端肌肉萎缩和无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛骨的肌肉。下肢也发生萎缩，但少见；病程一般较长，进展缓慢，生存期可达十年以上，而受影响的肌肉萎缩明显，肌肉张力下降，可见肌束震颤，肌腱反射减弱，病理反射阴性。感官和括约肌的功能通常是不可侵犯的。那些进展到延髓麻痹的人存活时间很短，并且常常死于肺部感染。

3、进行性延髓球局部麻痹

发病年龄较大，发生在中年以后。病变侵袭桥脑和延脑运动神经核。主要临床表现为发音不清、咳嗽、吞咽困难、咀嚼无力、舌肌萎缩、肌束震颤、咽反射消失。双侧皮质延脑病变表现为下颌骨反射亢进，晚期有剧烈的哭闹和大笑。这种疾病的发展速度更快，在1-3年内死于呼吸麻痹和肺部感染。

4、原发性侧索硬化症

很少见，大多在中年或以后，疾病的发作潜伏期。病变主要侵犯皮质脊髓束。第一个症状是下肢对称性差，步态痉挛。病情进展缓慢，逐渐蔓延到上肢。四肢肌肉拉力增高，下肢明显，肌腱反射亢进，病理征呈阳性；一般无肌肉萎缩，感觉系统正常；如病变侵犯皮层延髓，可发生假性麻痹。这种病的存活期很长。

饮食方面：食物要营养，患者可以多吃一些含维生素高的食物如：有色的水果、蔬菜等，也可以多吃一些含蛋白质高的食物如：鸡、鸭、肉、豆腐、鸡蛋、牛奶等，希望你早日康复。

生活方面：早期坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。避免过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力等。疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

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